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这种病,每百万人中仅有一两名患者!48岁阿姨一度用上ECMO,全身血浆几乎被换了一半

作者: 宣传统战部  阅读次数: 137 发布时间: 2020-09-16

钱江晚报·小时新闻 通讯员 王婷 郭俊:48岁的胡女士(化名)怎么也想不明白,为什么命运和自己开了这么大一个玩笑,突发致命的疾病,谁也接受不了,然而让她欣慰的是,浙江医院的医生们让她的命运“化险为夷”。


肺部突然咳血,一度用上ECMO

7月31日,家中的胡女士突然感到肺部不适,突发咯血,为鲜红色血液,因为每次量不多,当时并没有引起重视。第二天,胡女士的症状仍未缓解,逐渐出现呼吸急促的情况,家人立即将她送至就近的浙江医院三墩院区急诊就诊。经胸部CT提示,双肺广泛感染性病变可能,双侧胸腔少量积液,给予紧急气管插管接呼吸机辅助通气,然而胡女士氧合仍不能好转,且气道内涌出大量鲜血,情况危急,如果还不能缓解缺氧情况,患者随时会出现生命危险,此刻唯有救命神器ECMO(体外膜肺氧合)抢救措施方有一线生机,浙江医院ICU(二)副主任胡才宝副主任医师紧急启动ECMO团队赶往急诊科最快速度给胡女士上了ECMO维持,及时纠正缺氧情况。

不明原因的肺出血让医护团队对于胡女士的病情产生担忧,随后紧急ECMO机器保护下进行转运到放射科做肺部CT血管增强造影检查,排除患者支气管动脉出血和肺动脉栓塞,病情进入新的困惑,患者存在肺泡弥漫性出血,原发病因不明。并且患者肺部出血严重,给ECMO抗凝血管理带来极大挑战,患者的病情牵动着重症医学科团队的每一位成员。


每百万人中仅有1到2人患这种病

第二天浙江医院ICU(二)主任蔡国龙主任医师组织呼吸内科、感染疾病科、胸外科、风湿免疫科肾内科等专家展开多学科联合讨论,结合临床的进一步检查,患者抗中性粒细胞浆抗体胞浆型(阳性),胡女士被诊断患有罕见的肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome,简称GS),同时伴有ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎、韦格纳肉芽肿肾损害等。

肺出血肾炎综合征是一种罕见的疾病,该病是一种器官特异性的自身免疫病,由抗肾小球基底膜(GBM)抗体介导。据文献报道,每年每百万人中仅有1到2人患这种病,经典的GS主要指抗肾小球基底膜病,现更多研究发现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎成为了主要病因。

该病典型的表现是急进性肾小球肾炎所导致的急性肾衰竭,伴随可能致命性的肺出血。该病病情进展迅速,若误诊和漏诊,得不到及时有效治疗,肺部咯血将无法控制,肾功能损害将急剧加重,患者会因呼吸衰竭迅速死亡,死亡率80%以上。

胡女士的生命危在旦夕,为了挽救这个生命,重症医学科的医护人员不敢有丝毫懈怠。


她全身的血浆,几乎被换了将近一半

由于患者血小板指数低,随时有肺大出血的风险,首先给予患者甲强龙、人免疫丙种球蛋白治疗,同时进行血浆置换;考虑患者存在肺泡出血综合征,予以加强纤支镜吸引及肺泡灌洗,每天1个小时,1000ml的灌洗液,以清除陈旧性出血;考虑患者ANCA相关性血管炎明确,予以激素冲击+丙球+血浆置换治疗。

每天2000ml的血浆置换,这相当于把全身的血浆换了将近一半,一共持续了4天。胡才宝表示,尽管这类疾病十分罕见,但他们一直有信心把胡女士从死亡线上拉回来,换血浆、灌洗肺泡,就如同“乾坤大挪移”一样,不管疾病多凶险,他们都想为患者剔除病痛,化险为夷。

经过两周ICU里的治疗,胡女士在没有气管切开的基础上,病情渐渐好转,拔掉了呼吸机,转入普通病房。数天的抢救对每一位医生和护士都是一次洗礼,一句“谢谢你们救了我的生命”,也让医护人员感到所有的付出都是值得的。


新闻+

肺出血肾炎综合征最初的症状可能包括疲劳,乏力,嗜睡,恶心呕吐,食欲不振以及面色苍白等。如果疾病发展影响到肺脏,可能出现咯血。如果发生大量的肺部出血将导致呼吸衰竭。如果疾病进展至肾脏,可能会出现血尿,蛋白尿,手足肿胀,高血压以及肋下背痛。


早期诊断是正确治疗的必要因素。大剂量的糖皮质激素以及环磷酰胺是目前的治疗方法。除此之外,特别是对待有大量肺内出血的患者,血浆置换十分重要。在疗效上,血浆置换虽然不一定能去除基本病因,但的确是一种有效的辅助治疗措施。血浆置换与免疫抑制剂联用可使肺出血停止,同时使肾功能得到改善。

2020年9月16日小时新闻APP